Болезнь Гиршпрунга, детское здоровье

Болезнь Гиршпрунга, детское здоровье. Это врожденная патология кишки толстой с недоразвитием либо отсутствием сплетений нервных в подслизистом и слоях мышечном всего толстого кишечного тракта, либо его сектора. Проявляется постоянными запорами, отсутствием к дефекации позывов, метеоризмом, нелокализованной болью абдоминальной, асимметричной формой живота, интоксикацией. Диагностируется при помощи ректороманоскопии, ирригоскопии, гистологии биоптата толстокишечной стены, аноректальной манометрии. Лечится хирургическими способами, клиентам рекомендована одномоментная или резекция двухэтапная толстого кишечного тракта с созданием колоректального анастомоза.

Причины:
Отягощенная наследственность. У 20% пациентов выявляется домашний характер заболевания. По результатам молекулярно-генетических научных исследований, при наследуемых мутациях генов ENDRB, RET, GDNF, EDN3 нарушается миграция нейробластов из нейрогребешка вагусного, по причине что появляется аганглиоз стены кишечного тракта. В 12% случаев заболевания выявляются хромосомные аберрации, в 18% — порок проявляется в структуре синдромов наследственных.

Дизонтогенез. Ненаследственные формы заболевания соединены с влиянием внутриутробной инфекции вирусной, не низкой радиации, мутагенных электрохимических веществ, дифференцировку нейробластов нарушающих. Риск развития аномалии увеличивается при акушерской патологии и постоянных заболеваниях беременной, сопровождающихся гипоксией тканевой, — гестозах, кардиопатологии, сладком диабете.

Лечение заболевания Гиршпрунга:
Клиентам с подтвержденным диагнозом операция рекомендована, ориентированная на восстановление пищеварительной проходимости за счет удаление участка денервированного. Консервативные способы используют на периоде диагностики и предоперационной подготовки. При затягивании терапии консервативной мегаколон прогрессирует, состояние пациента усугубляется, растет риск послеоперационных осложнений.

При выборе размера и техники вмешательства хирургического учитывают протяженность аганглиозного сектора, степень престенотического расширения, возраст больного. В процессе полостной операции делается резекция участка денервированного и патологически модифицированной расширенной элемента кишки, создается колоректальный анастомоз. С учетом избранной техники лечения хирургического патологии Гиршпрунга возможны два подхода к проведению вмешательств плановых:

Одноэтапная операция. Показана при возмещенной форме заболевания и маленькой длине аганглиозного сектора. Удаляется пораженная кишка и сразу анастомоз формируется. Преимуществом одноэтапного подхода является наименьшая травматичность, но при неверной оценке медицинской ситуации возрастает возможность появления осложнений в послеоперационном этапе.

Двухэтапная операция. Рекомендована клиентам с субкомпенсированным и декомпенсированным вариациями заболевания, значительными переменами толстой кишки выше участка денервированного, длинным аганглиозным сектором. На первом периоде после резекции кишечного тракта формируется колостома, которая через некое время ушивается с созданием анастомоза толстокишечного в процессе реконструктивного вмешательства.

Болезнь Гиршпрунга, детское здоровье. Экстренно либо срочно операция делается при появлении острой пищеварительной непроходимости, перфорации кишечного тракта, пролежне стены кишки каловым валуном. Вмешательство выполняется в объеме резекции кишки сигмовидной, левосторонней гемиколэктомии, колопроктэктомии с наложением илеостомы или колостомы. В будущем пассаж пищеварительного содержимого восстанавливается хирургическими способами. Диспансерный осмотр клинический прооперированных нездоровых проводится раз в неделю в течение месяца после операции, ежеквартально в течение года и раз в год в протяжении трех лет.